全媒体记者 裴怡楠 通讯员 王二威 张雪凝
骨头痛、发烧、湿疹、腹泻、贫血……能想象这些看似无关的病症，属于同一种病的表现吗。由于这种病症状多变且善于伪装，初诊往往会被认为是骨肿瘤、湿疹、胃肠炎、贫血等，非常容易误诊。
这是一种多见于儿童的罕见疾病朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症也称组织细胞增多症(LCH)，属于较少见的组织细胞疾病，也可以属于血液系统疾病，主要是朗格汉斯细胞单核巨噬系统中广泛增生所致。LCH多发于婴幼儿，病因尚未明确，但发病部位较广泛，如内脏系统、消化系统、骨骼系统、血液系统均可以发病。
最近，冉冉妈妈遇到了一件烦心事，三个月前，她给冉冉洗头发时发现孩子头皮下有个肿物，按压起来略微有些痛。
经她观察，肿物随着时间的推移逐渐增大，疾病的阴霾再次笼罩了冉冉妈妈心头。
1岁时，冉冉因右肘不适，去医院检查，被诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，保守治疗后好转。7岁时，冉冉因右肩部骨质占位行手术治疗，术后恢复良好，病理回示同样为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
五天前，冉冉开始低烧，冉冉父母连忙带孩子到医院，做了头颅CT，结果显示颅骨有异常占位，甚至出现骨质破坏的情况。
又是骨肿瘤?
为了进一步确诊，冉冉转到驻马店市中心医院神经外一科主任李力仔细查体后，建议行头部MR(核磁共振)检查显示枕骨及顶骨左份多发占位性病变。结合冉冉病史及其它辅助检查考虑骨嗜酸性肉芽肿可能。
冉冉妈妈：“医生，骨嗜酸性肉芽肿是不是和朗格汉斯细胞组织细胞增生症有关?”
李力：“骨嗜酸性肉芽肿(EGB) 是局限于骨的组织细胞增殖症，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种类型，病理表现为溶骨病损内伴有组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。”
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的首要症状为皮疹，婴幼儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后等部位。该病症开始为斑丘疹，时间不久会发生渗出，常伴有出血，而后结痂、脱壳，最后留有色素会变成白斑，这种白斑长时间不易消散。
大部分朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者都会有骨病变，主要表现为溶骨性损害，最常受累的是颅骨骨骼发生病变，其次下肢骨骨骼、肋骨、骨盆和脊柱骨骼受到损害;朗格汉斯细胞组织细胞增生症还会累及淋巴结、中枢神经系统、骨髓、各个脏器都会导致严重的不良后果。
面对头部MR的结果，冉冉父母心情沉重，李力耐心和家属分析冉冉病情，说明冉冉的身体情况，组织全科室讨论后，向医务部申请全院大会诊，邀请内分泌科副主任医师程远、风湿免疫科副主任医师王淼、创伤骨科小儿骨科亚专业负责人陈琦、磁共振室副主任医师冀鹏、肿瘤内二科主治医师胡述博、麻醉科手术部主治医师李林等进行多学科会诊，进一步明确诊断，建议积极手术切除占位并同期颅骨修补。
手术治疗后，朗格汉斯细胞组织细胞增生症还会复发吗?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的复发跟病变的情况、位置有关。单个器官病变约在10个人中有1-2人会复发。如果是多个低风险器官或者是高风险器官病变，5年内每两人中有一人可能复发，其中大部分发生在2年以内。
复发最常见是在原来部位，但偶尔也有侵犯其他脏器的情况。低风险器官病变即便有复发，治疗效果仍然良好，一般不会危及生命。高风险器官病变复发后，5年生存率大约在80% 。
手术当天，由李力主刀带领科室团队王纵、刘夏桐、王二威等人，在全麻下行显微镜下硬膜外多发占位切除术。
手术室里，只能听到医生们交流手术细节的声音，团队在显微镜下仔细分离占位，时刻注意保护周围脑组织及细如发丝的血管和神经，同时进行颅骨修补，两个小时过去，手术顺利结束。术后，病理结果回示左侧枕部肿物，考虑为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
冉冉在医护团队的照顾下，伤口恢复良好，CT未见术区渗血，复查增强磁共振，未见肿瘤残余，冉冉父母不由得松了口气，管床医生王二威细致叮嘱，术后长期的跟踪随访及定期复查非常关键。一般情况下每三个月复查一次，做全面体检和影像学检查，两年之后每6个月复查一次，持续两年，之后每年复查一次。这样的话可以尽早检出复发病变，早发现早治疗，取得更好的治疗效果。冉冉在伤口拆线后出院，重新回到学校里，恢复了正常生活。（编辑 李宗文）
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